恶性黑棘皮病的皮疹，最初为色素沉着、干燥，皮肤变粗，继之可呈灰棕色或黑色，皮肤明显增厚，表面可能有小乳头状隆起，进而皮纹加深，表面呈乳头瘤状。本病好发于脸、颈、腋、背、腹股沟、外生殖器，乳房下及脐窝等，局部毛发脱落，粘膜与皮肤交界处受累者50％以上，眼眶及唇周可见乳头瘤状增殖。本病几乎100％伴发内脏癌，大部分为胰腺痛、肝胆管癌、结肠癌、直肠痛、子宫癌、卵巢癌、前列腺癌、食道癌、乳腺癌、肺癌等。肿瘤切除后皮损可减退或暂时消退。皮肤黑变病为全身皮肤呈深褐色或棕褐色，弥漫性分布，以暴露部位，皱析部位、乳头、外生殖器，会阴等处最为明显。
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